低蛋白饮食连载（一）

原创： 王梅 北京福佑龙惠遗传病诊所 昨天

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  病因

    甲基丙二酸尿症是常染色体隐性遗传的疾病。主要发生的直接原因是由于甲基丙二酸、3-羟基丙酸及甲基枸橼酸等有机酸的异常蓄积，而异常蓄积的原因在于甲基丙二酰辅酶A转化为琥珀酰辅酶A过程受阻。该过程涉及的主要催化酶和辅酶就是甲基丙二酰辅酶A变位酶及其辅酶腺苷钴胺素（维生素B12代谢而来）。

 

 

   番茄（1个=150~200g）

                    蛋白质含量：0.7g

                                        能量：19kcal

                                                                                    饮食原则

                       必须严格控制天然食物中蛋白质摄入量，不足的蛋白质再由特殊奶粉补充。

                                                                                      并发症

                                                         注意

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                                        草莓（1个=15g）         

                 蛋白质含量：0.9 g

                                                                                                                                    能量：34 kcal

福佑龙惠遗传病诊所，是我国专注于单基因遗传性疾病研究、治疗、检测以及培训的教学研一体化研究型医疗机构。

诊所汇集海内外遗传病各领域精英人才，构建了目前国内较为完整的单基因遗传性疾病诊断技术中心。

目前诊所开设有六个中心：遗传病会诊中心、遗传咨询中心、遗传代谢病中心、 癫痫中心、饮食及营养指导中心、康复辅导中心。

目标：中国遗传病一站式诊疗平台及遗传病整体解决方案先行者

愿景：为中国乃至世界遗传病群体提供有效诊疗和照护服务

责任：使命、责任、合作、仁爱