单纯型甲基丙二酸尿症 连载之三
上一期，我们学习了单纯型甲基丙二酸尿症的临床表现，以及可能出现的各系统的并发症。
在这一期，我们就主要来学习一下单纯型甲基丙二酸尿症患者如何通过后期干预来预防并发症的发生。请家长们坚持做到以下几点：
B、尿液：定期检测尿液中有机酸，尿中没有或仅有微量异常代谢物：甲基丙二酸-2、甲基枸橼酸-4（1）、甲基枸橼酸-4（2）。
活动截止日期：2019年7月5日24:00
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B、防止酮中毒和分解代谢；
C、避免长期空腹；
D、保证饮水充分；
E、血氨维持正常。
生长体重曲线图可以帮助父母比较直观地了解宝宝的生长趋势。
生长体重曲线图的横坐标代表宝宝的月龄，纵坐标代表宝宝的身高和体重。横坐标每一大格表示2个月，纵坐标代表孩子的身长和体重，在横坐标上找到孩子的月龄，在横坐标的上方找到相对应的身长和体重值，画一个小圆点。画过几次小圆点后，将几个点连成线，这就是宝宝的生长曲线。特别提醒根据一次测量数据并不能推测出宝宝的生长趋势，需要长期定时随访，通常建议最短间隔1个月测量一次。
宝宝的体格生长会较为稳定地沿着自己的轨道进行，评价宝宝体格生长的快慢时，不能参照“邻居家的小孩”，也不能将平均值当成“正常值”，误以为高于平均值才是“达标”。每个宝宝都受家族遗传、营养状况、身体疾病等因素的影响，生长会沿着一定的曲线发展，但不是任何阶段都在这个曲线上，只要平均趋势符合即可。如果宝宝的生长曲线一直在正常范围内，就说明生长是正常的，如果低于或者高于这个范围，就需要请医生帮助寻找原因。
（如下：图1为2个月龄男宝宝，体重为4kg，身高为53cm；图2为该男宝宝到6个月龄，体重为8kg，身高为61cm。）
图纸: 10元 （会员免费）
开始进行稳定期饮食疗法后，根据医生的指示量，对自然蛋白质摄取量进行调整。
针对各年龄所需必要总蛋白量中的不足部分，用不含异亮氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸、甘氨酸的特殊配方奶粉进行补充。
为防止体内必需的氨基酸缺乏，需要足够摄取包括生长发育所必需的最低蛋白质量。
B、摄取足够的能量
为防止体内蛋白质异化，摄取足够的能量以保证正常的生长发育。饮食不良时（如发热、感染、饥饿状态等），为防止能量不足可以利用果汁饮料、饮品及糖等及时补充能量。
诊所汇集海内外遗传病各领域精英人才，拥有国内完整的细胞遗传室、质谱中心、分子实验室。面向医生和患者开展：高分辨染色体核型分析；基因检测；小分子代谢物质谱分析。
诊所开设有：遗传病会诊、遗传咨询、遗传代谢病门诊、 神经门诊、饮食及营养指导中心、康复辅导中心。
目标：中国遗传病一站式诊疗平台及遗传病整体解决方案践行者
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北京福佑龙惠遗传病诊所成立于2013年，是致力于遗传性疾病诊断、治疗、培训的教学研一体化专业医疗机构，也是中国北方地区获得批准的遗传病诊疗机构。
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