生物素 Biotin

fylhadmin 5年前 (2019-07-25) 3479浏览

北京福佑龙惠遗传病诊所 今天

女宝，2018年12月出生，辽宁沈阳人。发育落后，不会竖头，反复皮疹且进行性加剧，当地医院迟迟无法确诊，遂建议家长带孩子去北京。

2019年春节过后，心急如焚的宝妈妈祖孙三代5口人来到了北京儿童医院。北京儿童医院医生建议家属先到北京福佑龙惠遗传病诊所给孩子进行专业的特殊检查。

温暖的阳光洒满大地，宝宝在等待采血的时候，遇见北京福佑龙惠遗传病诊所王梅院长。凭着长期对遗传病的观察研究经验：

就诊当天

王院长在北京儿童医院医生基础上提出了部分补充检查方案。同时，建议家长采血后马上口服生物素，直至检查结果出来。

五天后，一家五口早晨7点就等在北京福佑龙惠遗传病诊所门口，他们希望王院长和北京福佑龙惠遗传病诊所的医生、护士、客服老师们赶紧看看他们的宝宝。

其实，服用生物素的第三天他们就想到诊所来当面谢谢王院长。

接受了家属的谢意，北京福佑龙惠遗传病诊所建议家属回到北京儿童医院，给孩子开始进行规范而标准的治疗。

看了上面的病例，大家一定想知道生物素是什么物质？为什么会有如此戏剧性的效果呢？

生物素一般知识

生物素也称维生素H、辅酶R，属于B族维生素，是一种维持人体自然生长和正常身体机能所必须的水溶性维生素。

生物素的来源
     生物素虽然广泛存在于食物中，但是含量都非常的低。牛奶、肝脏、鸡蛋（蛋黄）和蔬菜是生物素主要来源；还有少部分来自肠道微生物的合成；两者共同提供人体每日所需的生物素。

生物素的作用

生物素是维持人体自然生长和正常身体机能不可或缺的维生素，在细胞生物代谢过程中也发挥着非常重要的作用1、辅酶：在物质羧化反应、脱羧反应和脱氢反应过程中作为辅酶参与机体碳水化合物、蛋白质和脂肪三大营养物质的代谢。在线粒体中，帮助这些营养物质转化为人的身体所需要的能量。2、基因表达调节：生物素参与细胞DNA的转录和复制、基因的表达和细胞正常生长周期的调控。生物素在加入结合于DNA的组蛋白后表现出生物素胞酶的生物素转移酶功能。

3、营养增补剂；具有保护皮肤、促进脂类代谢等生理功能，经常作为营养添加剂用于食品工业。

4、维持上皮组织结构的完整和健全：生物素是维持机体上皮组织健全所必须的物质。生物素缺乏时，可引起黏膜与表皮的角化、增生和干燥。补充维生素，可有效促进汗腺、神经组织、骨髓、男性性腺、皮肤及毛发的正常代谢和生长，减轻湿疹、皮炎、脂溢性皮炎症状，预防白发、脱发。

5、增强机体免疫反应和抵抗力：生物素能增强机体的 免疫反应和抗感染能力，稳定正常组织的溶酶体膜，维持机体的体液免疫、细胞免疫，并影响一系列细胞因子的分泌。大剂量可促进胸腺增生，如同免疫增强剂合用，可进一步增强免疫力。

生物素缺乏

自然界里生物素分布还是比较广泛的，人体获得生物素的途径比较多，因此单纯的生物素缺乏是比较少见的。但是，对于某些身体处于亚健康状态，或者对生物素需求超出日常所需的时候，还有就是肠道微生物结构失衡，都会导致人体生物素缺乏。轻微的生物素缺乏，首先会出现皮肤损害：脱发、指甲软、湿疹、口角炎、口腔溃疡等。长期的生物素缺乏会导致神经系统损伤：失眠、抑郁、烦躁等，甚至癫痫发作、精神分裂等。

另外，对于先天性生物素代谢缺陷的患者，早在婴幼儿期就会出现食欲减退、脱髓鞘性神经病变，导致四肢无力、瘫痪、共济失调、抽搐、抑郁、视神经萎缩、视力听力障碍等神经精神损害。

生物素缺乏亦可引起细胞免疫和体液免疫功能下降，患者容易合并念珠菌、细菌感染。

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哪些人群需要补充生物素？

正常人群中，运动员、素食者、长期酗酒者、老年人、头发稀疏、便秘及喝咖啡的人，由于生物素消耗过多或吸收不良，体内生物素缺乏边缘状态，需要补充生物素。

在疾病人群中，慢性胃肠道疾病状态下生物素吸收不良，长期服用某些抗癫痫药物、抗生素或磺胺药剂的人，生物素的消耗增加，容易继发性生物素缺乏。

先天原因导致的生物素酶缺乏、多种羧化酶合成缺乏症的患者需要终身补充生物素。

用法与用量

儿童：1毫克/公斤/天，先天性代谢缺陷患者请遵循医嘱

成人保健剂量：1袋/天，直至效果出现并巩固一个月。

补充周期：生物素在人体内仅停留3-6小时，所以必须每天补充。

可于饭前或饭后服用，亦可加奶、加饭服用。

对于先天性生物素代谢障碍的患者请在医生指导下食用，应按时监测血液血液中生物素浓度。

北京福佑龙惠遗传病诊所，是我国专注于单基因遗传性疾病研究、治疗、检测以及培训的教学研一体化研究型医疗机构。

诊所汇集海内外遗传病各领域精英人才，拥有国内完整的细胞遗传室、质谱中心、分子实验室。面向医生和患者开展：高分辨染色体核型分析；基因检测；小分子代谢物质谱分析。

诊所开设有：遗传病会诊、遗传咨询、遗传代谢病门诊、 神经门诊、饮食及营养指导中心、康复辅导中心。

      目标：中国遗传病一站式诊疗平台及遗传病整体解决方案践行者

      愿景：为中国乃至世界遗传病群体提供有效诊疗和照护服务

      责任：使命、责任、知识、合作、仁爱

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